Σύνδρομο βραχέος εντέρου: διαχείριση παιδιών

Γράφει η
Ελευθερία Ρώμα
Ομότιμη Καθηγήτρια Παιδιατρικής Γαστρεντερολογίας Πανεπιστημίου Αθηνών, Επιστημονική Διευθύντρια Παιδογαστρεντερολογικού Tμήματος Παίδων ΜΗΤΕΡΑ

Τι είναι το βραχύ έντερο;
Είναι η κατάσταση που ο οργανισμός δεν μπορεί να απορροφήσει αρκετά υγρά και θρεπτικά συστατικά, γιατί έχει χαθεί ένα μεγάλο μέρος του λεπτού εντέρου (συνήθως μετά από χειρουργική επέμβαση)  ή δεν λειτουργεί σωστά.

Τι λειτουργία κάνει το λεπτό έντερο;
Το λεπτό έντερο είναι μέρος του πεπτικού συστήματος και αποτελείται από το δωδεκαδάκτυλο, τη νήστιδα και τον ειλεό που συνδέεται με το παχύ έντερο. Η ειλεοτυφλική  βαλβίδα αποτελεί φραγμό μεταξύ ειλεού και παχέος εντέρου για να εμποδίζει την παλινδρόμηση κοπράνων στο λεπτό έντερο.
Στο λεπτό έντερο γίνεται η απορρόφηση υγρών, πρωτεϊνών, υδατανθράκων, σιδήρου, λιπών, βιταμινών και μετάλλων. Εάν αφαιρεθεί το δωδεκαδάκτυλο ή μικρό μέρος της νήστιδας, ο ειλεός μπορεί να τα υποκαταστήσει. Εάν όμως αφαιρεθεί μεγάλο κομμάτι νήστιδας ή ειλεού είναι πολύ δύσκολο  να απορροφηθούν τα θρεπτικά συστατικά  που απαιτούνται για να μεγαλώσει το βρέφος ή το παιδί και συνεπώς θα εμφανισθούν ποικίλα προβλήματα. Συνήθως σοβαρά συμπτώματα παρατηρούνται όταν παραμείνει λιγότερο από 70 εκατοστά λεπτού εντέρου και ιδίως όταν έχει αφαιρεθεί η ειλεοτυφλική βαλβίδα και/ή ο ειλεός ή και επί πλέον το παχύ έντερο.

Ποια είναι τα αίτια του βραχέος εντέρου;
Μπορεί να γεννηθεί το παιδί με βραχύ έντερο ή να υπάρχουν ατρησίες ή να αφαιρεθεί έντερο χειρουργικά στη νεογνική ηλικία,   όπως συμβαίνει στη νεκρωτική εντεροκολίτιδα. Άλλες αιτίες βραχέος εντέρου είναι η συστροφή,  ο εγκολεασμός του εντέρου, η γαστρόσχιση,  η θρόμβωση μεσεντερίων αγγείων που καταλήγουν σε νέκρωση του εντέρου, η στένωση του λεπτού εντέρου και η νόσος του Crohn όταν πάσχει το λεπτό έντερο.

Ποια είναι τα συμπτώματα του βραχέος εντέρου;
Διάρροια, έμετοι, ανορεξία, κόπωση, απώλεια ή στασιμότητα βάρους, βαρύς υποσιτισμός,  αφυδάτωση με βαριές ηλεκτρολυτικές διαταραχές, υπεραμμωνιαιμία,  ανεπάρκεια βιταμινών,  νεφρολιθίαση και υπερανάπτυξη μικροβίων στο λεπτό έντερο, με ή χωρίς εντερική διάταση, ηπατική βλάβη.

Πως αντιμετωπίζεται το σύνδρομο βραχέος εντέρου;
Απαιτείται ποικιλία παρεμβάσεων  για την αντιμετώπιση. Εάν έχει αφαιρεθεί τμήμα του λεπτού εντέρου είναι βασικό να διατηρηθεί το ισοζύγιο ηλεκτρολυτών, υγρών και άλλων θρεπτικών συστατικών για την αποφυγή αφυδάτωσης, υποσιτισμού και άλλων προβλημάτων.

Ο ασθενής μετά την επέμβαση χρειάζεται αποκλειστικά  παρεντερική διατροφή, δηλαδή όλα τα θρεπτικά συστατικά από τη φλέβα και μετά από 2-3 εβδομάδες αρχίζει με μικρή ποσότητα η σίτιση από το στόμα ή με ρινογαστρικό καθετήρα, συνήθως με ειδικό γάλα ή ειδικά εντερικά διαλύματα. Για να μπορέσει να ανταποκριθεί στις ανάγκες της απορρόφησης το λίγο έντερο που έμεινε χρειάζεται χρόνο  όπου αυξάνει το μήκος, η διάμετρος, το πάχος του, ο αριθμός των κυττάρων που καλύπτουν τις εντερικές λάχνες,  ενώ η απορροφητική του ικανότητα διπλασιάζεται. Το φαινόμενο αυτό ονομάζεται εντερική προσαρμογή και μπορεί διαρκέσει 1 έως2 χρόνια. Αυτό υποβοηθείται όταν συγχρόνως υπάρχει έστω και ελάχιστη τροφή από το έντερο (5-10 ml το 24ωρο)  για τη διέγερση των γαστρικών εντερικών και ορμονών.

Για το λόγο αυτό, αυξάνεται σταδιακά η ποσότητα των υγρών από το στόμα και προστίθεται σε μικρές ποσότητες  τροφή ανάλογα με την ηλικία του ασθενούς σε ποσότητα που αυξάνει σιγά-σιγά,  ώστε να είναι ανεκτή από το έντερο του παιδιού, ενώ παράλληλα μειώνεται η παρεντερική σίτιση που, όταν οι θερμίδες από το στόμα είναι αρκετές διακόπτεται.  Λόγω της μεγάλης διάρκειας της παρεντερικής διατροφής είναι προτιμότερο η λίγη τροφή που ανέχονται τα βρέφη να  λαμβάνεται από το στόμα για να μη ξεχάσουν να μασούν και να  καταπίνουν.

Δυστυχώς σε μερικές περιπτώσεις το έντερο δεν μπορεί να αντέξει να απορροφήσει όλη την απαιτούμενη τροφή για τις ανάγκες του παιδιού, και αυτό εκδηλώνεται με διάρροια, εμέτους και φούσκωμα της κοιλιάς, οπότε απαιτείται μέρος της τροφής να δίνεται από τη φλέβα, για όλη του τη ζωή και συνήθως το βράδυ κατά τη διάρκεια του ύπνου για 8-12 ώρες.  Πολλές επιπλοκές μπορεί να παρουσιασθούν όπως επιμόλυνση του φλεβικού καθετήρα και σηψαιμία, θρομβώσεις και ηπατική βλάβη. Εν τούτοις, η παρεντερική διατροφή σώζει τη ζωή του ασθενούς με βραχύ έντερο σε οποιαδήποτε ηλικία.

Ποια φάρμακα χρησιμοποιούνται για το σύνδρομο βραχέος εντέρου;
Για την υπερέκκριση  οξέος από το στομάχι στη φάση της προσαρμογής χρησιμοποιούνται  αντιεκκριτικά φάρμακα κυρίως στα αρχικά στάδια, για την καθυστέρηση της αποβολής του εντερικού περιεχομένου ώστε να προλάβουν να απορροφηθεί περισσότερο εντερικό περιεχόμενο το αντιδιαρροϊκό Loperamide και ενίοτε αντιβιοτικά όταν εμφανισθεί λοίμωξη. Πρόσφατα κυκλοφόρησε και στη χώρα μας το φάρμακο  Teduglutide, το οποίο δίνεται με ένεση, βοηθά στην εντερική προσαρμογή  και συνεπώς συμβάλλει στη μείωση ή διακοπή της παρεντερικής διατροφής.

Πότε απαιτείται χειρουργική επέμβαση για το σύνδρομο βραχέος εντέρου;
Σε μερικές περιπτώσεις είναι δυνατή η εντεροπλαστική που επιμηκύνεται το έντερο, ή  μεταμόσχευση εντέρου αν είναι αδύνατη η συνέχιση της παρεντερικής διατροφής, που συχνά συνδυάζεται με μεταμόσχευση ήπατος  όταν συνυπάρχει και ηπατική βλάβη.

Ποια είναι η πρόγνωση;
Η πρόγνωση βρεφών και παιδιών με σύνδρομο  βραχέος εντέρου εξαρτάται από το μήκος του εντέρου που  παρέμεινε και μπορεί να είναι καλή. Εν τούτοις, χρειάζεται δια βίου παρακολούθηση για πιθανά διατροφικά ελλείμματα ή άλλες επιπλοκές. Τα κύρια αίτια θανάτου βρεφών και παιδιών οφείλονται σε λοιμώξεις και/ή βαρειά ηπατοπάθεια από την παρεντερική διατροφή. Απαιτείται στενή συνεργασία παιδογαστρεντερολόγων, παιδοχειρουργών, διαιτολόγων και κοινωνικών λειτουργών  για την καλύτερη αντιμετώπιση του συνδρόμου του βραχέος εντέρου στα παιδιά.

Απρίλιος, 2017