Μεσογειακή αναιμία: το παρόν και το μέλλον της ηπατικής νόσου

Παγκόσμια Ημέρα θαλασσαιμίας 2017

Γράφει ο
Δημήτρης Κουντουράς
Διευθυντής Β’ Παθολογικής – Ηπατολογικής Κλινική ΜΗΤΕΡΑ και Δ/ντής Ηπατολογικού Τμήματος ΥΓΕΙΑ

Η Μεσογειακή αναιμία ή αλλιώς Θαλασσαιμία, είναι μια ομάδα κληρονομικών  διαταραχών της αιμοποίησης, που έχουν σαν κύρια συνέπεια τη χαμηλή τιμή αιματοκρίτη και αιμοσφαιρίνης και αναρρίθμητες συστηματικές επιπλοκές, που σχετίζονται με την αναιμία την ίδια, τη μορφολογία των ερυθρών αιμοσφαιρίων στα δρεπανοκυτταρικά σύνδρομα και την υπερφόρτωση του οργανισμού με σίδηρο, λόγω αναιμίας και συχνών μεταγγίσεων.

Ο σίδηρος επιβαρύνει τη λειτουργία όλων σχεδόν των οργάνων του ανθρωπίνου σώματος, όπως της καρδιάς, του ήπατος, των ενδοκρινών αδένων, του παγκρέατος, των οστών.

Τα ερωτήματα  που αφορούν το παρόν και το μέλλον της ηπατικής νόσου σ’ αυτή την ειδική ομάδα ασθενών είναι ιδιαίτερα σημαντικά, καθώς με την πάροδο του χρόνου, ενώ η συχνότητα των καρδιολογικών επιπλοκών και των θανάτων από καρδιακά αίτια μειώθηκε δραματικά, χάρις στην αποτελεσματική αποσιδήρωση, αυξάνουν ραγδαία τα κρούσματα κακοηθειών του ήπατος. Αυτό μάλιστα δεν συνοδεύεται από ανάλογη αύξηση των περιπτώσεων ηπατικής νόσου τελικού σταδίου και ηπατικής ανεπάρκειας.

Ο ηπατοκυτταρικός καρκίνος (ΗΚΚ) αποτελεί μία από τις πρώτες αιτίες θανάτου των ασθενών με θαλασσαιμία τα τελευταία χρόνια, με έντονη ατυπία στα απεικονιστικά χαρακτηριστικά και τη βιολογική του συμπεριφορά. Το  40% των ασθενών αυτών δεν έχουν κίρρωση, 20% εμφανίζουν ήπια μόνο αιμοσιδήρωση, η μεγάλη πλειοψηφία δεν είναι φορείς του ιού της ηπατίτιδας (HCV) και κατά τη διάγνωση έχουν προχωρημένη νόσο.

Η σχέση ηπατίτιδας C, αιμοσιδήρωσης και ΗΚΚ είναι το πιο επίκαιρο ερώτημα. Έχει επίσης συζητηθεί η πιθανότητα συμβολής των φαρμάκων στην αύξηση των κρουσμάτων.

Οι θεραπευτικοί χειρισμοί για τους ασθενείς αυτούς εξαρτώνται από τα χαρακτηριστικά της νόσου, όπως η πολυεστιακότητα, εξ’ αρχής ή  μετάχρονη, εν είδει «popcorn», που καθιστά την πρώιμη χειρουργική αντιμετώπιση επισφαλή. Η χειρουργική αναμονή με ταυτόχρονες τοπικές θεραπείες (χημειοεμβολισμός,  θερμοκαυτηρίαση) ως γέφυρα προς το χειρουργείο ή τη μεταμόσχευση ήπατος μένει να αξιολογηθούν. Οι συστηματικές θεραπείες, όπως το Sorafenib, αποτελούν ένα ακόμη θεραπευτικό παράγοντα υπό αξιολόγηση.

Παράλληλα, με αυτή την πραγματικότητα, μια επανάσταση συντελείται τα τελευταία χρόνια στη θεραπεία της ηπατίτιδας C, με νέες θεραπείες, χωρίς ιντερφερόνη και ριμπαβιρίνη.

Οι νέες θεραπείες χορηγούνται από το στόμα, είναι βραχείας διάρκειας, χωρίς σημαντικές παρενέργειες, με εξαιρετικά ποσοστά ανταπόκρισης, άνω του 90%.

Προκύπτει λοιπόν η ανάγκη να διατυπωθούν τα κριτήρια αξιολόγησης των ασθενών με θαλασσαιμία προς θεραπεία για τη ηπατίτιδα C και στο άμεσο μέλλον, να μελετηθεί η αποτελεσματικότητα και η ασφάλεια αυτών των θεραπειών.
Είναι αναγκαίος ο συντονισμός των προσπαθειών της ιατρικής κοινότητας για τον καλύτερο διαγνωστικό, θεραπευτικό και κυρίως ερευνητικό προσανατολισμό, απέναντι στη νέα, απαιτητική, αλλά και αισιόδοξη πραγματικότητα.

Μάιος, 2017

 

Όμιλος ΥΓΕΙΑ: Αγγελία

Ο Όμιλος ΥΓΕΙΑ προκειμένου να καλύψει τις ανάγκες της συνεχούς ανάπτυξης του με στόχο την παροχή ιατρικών και νοσηλευτικών υπηρεσιών ποιοτικού επιπέδου, επιθυμεί να προσλάβει: ΙΑΤΡΟΥΣ ΑΚΤΙΝΟΛΟΓΟΥΣ
ΓΙΑ ΑΠΑΣΧΟΛΗΣΗ ΣΤΑ ΤΜΗΜΑΤΑ ΜΑΣΤΟΥ & ΑΞΟΝΙΚΟΥ-ΜΑΓΝΗΤΙΚΟΥ ΤΟΜΟΓΡΑΦΟΥ
Διαβάστε περισσότερα..